Джон Джексон: десять шагов к клинической неврологии
Джон Хьюлингс Джексон – фигура в неврологии чрезвычайно известная. Не всякому нобелевскому лауреату посвящено столько библиографических очерков и статей, раскрывающих его научные и практические деяния. Но это не случайно – Джексон действительно сделал очень многое для расширения нашего понимания того, как работает нервная система в норме и патологии. Он обозначил очаговое поражение в качестве ключа к анализу симптомов пациентов. Он ушел от обожествления сознания к исключительно биологическому смыслу нервной системы как сенсомоторной машины и доказал, почему его умозаключения на этот счет верны. Наблюдая за развитием эпилептических припадков, он впервые заговорил о соматотопической организации коры мозга, задолго до гомункулюсов Пенфилда. Эти и многие другие неврологические идеи дали основу тем методам, инструментам и принципам, с помощью которых появилась новая наука – клиническая неврология. Он даже успел быть номинированным на Нобелевскую премию (в 1910 году, за год до смерти). А еще вчера было ровно 186 лет, как он появился на свет.
Один из будущих основателей современной клинической неврологии родился 4 апреля 1835 года в местечке Провиденс-Грин близ Харрогейта в графстве Йоркшир (Великобритания) и стал младшим сыном пивовара и фермера средней руки Сэмюэля Джексона (не того, который из «Криминального чтива» и «Звездных войн»). К сожалению, мать Джона, Сара Джексон (урожденная Хьюлингс), скончалась буквально через год после рождения младшенького, оставив на воспитание отца пятерых детей – четырех мальчиков и девочку.
Старшие дети подросли и, на радость папы, быстро став самостоятельными, эмигрировали в Новую Зеландию искать счастье в новых землевладениях. А сестра очень рано вышла замуж, причем, удачно – за врача. Сам Джексон-младший получил образование в двух школах Йоркшира и Глостершира, а затем поступил в Йоркскую медицинскую и хирургическую школу. С этого начался его длинный и крайне плодовитый путь на лоне неврологии.
Полную биографию мы опубликуем позже, а сейчас хотели бы рассказать о десяти самых ярких открытиях и идеях Джона Джексона, которые стали основой современной неврологической науки.
Никакой метафизики – только физиология
В конце XVIII века подавляющее большинство исследователей нервной системы считало, что есть в ней нечто божественное – метафизическая душа, которая управляет телом посредством нее если не полностью, то хотя бы частично. Да, появлялось все больше доказательств в рефлекторности некоторых двигательных актов, но вот психическая сторона вопроса все еще вызывала ожесточенные споры. В середине XIX века Джексон, основываясь на открытиях Поля Брока относительно моторного центра речи, предположил, что в мозге должна быть, по крайней мере, часть коры, которая управляет вообще всеми движениями организма по нашему непосредственному желанию.
«Психическое, как и физическое, может быть только функцией сложных комбинаций двигательных и сенсорных нервов», – написал он в 1868 году. И, как выяснилось посредством экспериментов, проведенных в 70х годах XIX века, оказался совершенно прав. Другими словами, с точки зрения клинической неврологии нервная система представляет собой исключительно сенсомоторную машину, у которой нет никакой необходимости иметь «метафизического водителя» – она и так отлично справляется.
Френология на новый лад
В те же годы в неврологии господствовали френологические идеи, любезно подаренные науке Францем Йозефом Галлем. Да, это те самые попытки найти в мозге разнообразные функции и свойства, основываясь на форме черепной коробки. Эти идеи подхватили многие светлые умы того времени, интерпретируя их, однако, гораздо более близко к правде и перекладывая на клинический лад.
Франц Йозеф Галль
Преуспел в этом и Джексон, который сразу отверг краниоскопию и прочие сомнительные выводы, но принял идею того, что каждая структура мозга ответственна за свою функцию. Как мы сейчас уже пониманием, это утверждение также неверно, но тогда он адаптировал его под неврологические нужды. Он считал, что изучение анатомии, патологии и физиологии позволяет проницательному врачу анализировать функции задействованных органов и верно диагностировать неврологическое заболевание. Это позволило ему разработать модель церебральной локализации очаговых поражений, которая сохраняется и по сей день. И, стоит сказать, никакого доступного метода визуализации на тот момент не существовало, хотя диагнозы при помощи этой модели ставились довольно точно.
Природа эпилепсии
В 1867 году Джексон описал эпилепсию как «внезапное беспорядочное расходование силы», не обозначив, однако, что именно составляло эту силу. Позже в том же году он расширил свою точку зрения, заявив, что «плохо питающаяся нервная ткань более нестабильна, с повышенной готовностью, «возбудима»; в ней слишком рано происходит разряд; время этого разряда укорочено».
А вскоре после этого он опубликовал свою работу «Исследование судорог» в журнале «Труды Ассоциации медицинских выпускников Сент-Эндрюса», в которой писал, что «судороги являются лишь симптомом и подразумевают лишь то, что в мышцах иногда случаются чрезмерные и беспорядочные разряды нервной ткани». В этом классическом описании эпилептического разряда врач предположил, что эпилептический разряд возникает в коре головного мозга: «эпилепсия — это название случайных, внезапных, чрезмерных, быстрых и локальных разрядов серого вещества».
Марш имени Джексона
Эпилептические изыскания невролога продолжились и вылились в ряд работ, в которых описывались типы судорог, соответствующих разным зонам мозга: «При односторонних конвульсиях «аура» почти всегда начинается в руке; однако, иногда, на одной стороне лица и редко – в ноге. Таким образом, предположение состоит в том, что, хотя каждое движение представлено повсеместно, есть точки, в которых репрезентированы особые движения». Так образовалась соматотопическая карта полосатого тела и таламуса, а первое описание и интерпретация Джексоновского марша появились в 1868 году.
«Я думаю, что начало имеет большое значение в развитии событий (марше). Когда приступ начинается на лице, судорога, вовлекающая руку, может спуститься по конечности … Когда приступ начинается на ноге, судорога движется вверх; когда нога поражена после руки, судорога проходит вниз по ноге».
Интересно, что само название марш получил с легкой руки Жана Мартена Шарко. А его важность заключается в однозначной демонстрации соматотопического представления тела в мозге. Это знание позволяет неврологам прямо у постели больного предсказать наличие очаговой патологии в нервной системе с достаточно хорошей точностью.
Жан Мартен Шарко
«Выше» и «ниже»
По аналогии с трудами Герберта Спенсера, который рассуждал об эволюции как о процессе перехода от простого к сложному, Джексон применил это правило к нейрофизиологии. Он назвал кору наивысшим эволюционным уровнем нервной системы. Причем, она контролировала и подавляла функцию нижних уровней. Поэтому если в коре появлялась патология (например, очаг ишемии), то это приводило к двум наборам симптомов: «негативным», которые возникали от потери коркового контроля, и «позитивным» — от высвобождения из под контроля «нижних» центра. Это подразумевало анатомическую и физиологическую иерархию высших и низших центров, причем, высшие подавляли функцию низших.
Но, безусловно, полезную идею нужно еще было приспособить под практику, и здесь родилась теория о церебральной локализации, которая рассматривала нервную систему как эволюционную иерархию трех уровней, связанных с процессом «утяжеленной» порядковой репрезентации. Условно говоря, каждый элемент самого низкого уровня представляет определенную часть тела, такую как правый локоть или левая нога. На среднем уровне каждый элемент заново представляет весь нижний уровень, поэтому каждый содержит полную репрезентацию всего тела. Аналогично, на самом высоком уровне каждый элемент содержит полную репрезентацию среднего уровня, так что каждый элемент повторно репрезентирует все тело в целом.
То есть если один элемент поврежден, другие элементы с менее «утяжеленной» репрезентацией продолжают действовать пропорционально их первоначальному «утяжелению».
Психика и нейрофизиология
Хьюлингс Джексон рассмотрел в свете своей эволюционной нейрофизиологии и психику. Он рассуждал, что если нервная система представляет собой сенсомоторную машину, организованной как трехуровневая эволюционная иерархия, то и разум должен иметь аналогичную архитектуру. Он предположил, что сознание – это продукт наивысшего уровня психической эволюции, и пришел к выводу, что подсознательные или бессознательные психические функции также существуют и должны возникать, когда психические проблемы нарушают высшие психические функции.
Доктрина Сопутствующих Обстоятельств
И этим идеям суждено было вылиться в целую систему взглядов – «Доктрину Сопутствующих Обстоятельств». Хьюлингс Джексон впервые провозгласил ее в своих Кроунинских лекциях в 1884 году. Он считал человеческое сознание высшим уровнем психической эволюции, аналогом высочайшего уровня эволюции нервной системы.
Вообще Джексон выделял три теоретических решения проблемы разума и тела. Во-первых, «разум действует через нервную систему через нематериальные агенты». Во втором решении «деятельность высших центров и ментальных состояний – это одно и то же», то есть, фактически, это утверждение об идентичности разума-мозга. Третье решение гласит, что состояния мозга и психические состояния по своей сути различны, происходят параллельно и не имеют причинно-следственной связи между собой. Эту теорию мозга и разума, форму психофизического параллелизма, Хьюлингс Джексон назвал «Доктриной Сопутствующих Обстоятельств».
Для врачей Доктрина имела два практических вывода. Во-первых, она позволила неврологам сосредоточиться на сенсомоторных признаках и симптомах, исключая психические. Конечно, большинство врачей были хорошо осведомлены о влиянии ума на здоровье, но эти симптомы исключились из физического диагноза.
Во-вторых, Доктрина разделила неврологию и психиатрию концептуально и институционально. Это означало, что неврологи могли заниматься сенсомоторными симптомами, в то время как психиатры занимались психическими расстройствами. И это разделение распространилось в том числе и на научную сферу. Хотя сейчас мы видим его явные негативные эффекты.
Бессознательного нет
Бессознательные психические состояния, согласно Доктрине, были для Хьюлингса Джексона противоречием. Он писал: «Иногда говорят о бессознательных состояниях ума, и это мне кажется противоречивым. Я могу легко понять, что некоторые действия низших нервных механизмов не имеют сопутствующих психических состояний и которые все же приводят к следующим действиям самые высшие нервные механизмы тех центров, чья деятельность имеет сопутствующие психические состояния. Но эти предшествующие действия — это состояния нервной системы, а не какое-то состояние ума».
Его приверженность идее нервной системы как сенсомоторной машины заставила его отвергнуть объяснения болезни нервной системы в психологическом или философском отношении. Как врач, он стремился разработать систему, которая была бы полезна у постели больного. Это привело к чрезвычайному эмпиризму, так что он не мог принять теорию, которая не имела бы видимых примеров в повседневной неврологической практике. Он, в частности, отрекся от философского интереса к отношениям между разумом и телом, сказав, что «как эволюционист, я не волнуюсь об этом вопросе, и в медицинских целях он меня не волнует».
Создание журнала Brain
Кроме того, помимо всех этих идей и воззрений Джексон привнес в науку еще один весьма существенный вклад. Он создал научный журнал Brain, который впервые вышел в 1878 году и продолжает издаваться до сих пор, оставаясь одним из топовых журналов в современной неврологии.
Обложка февральского выпуска Brain за 2021 год
Текст: Анна Хоружая