Девочки, которые превращаются в мальчиков

В отдаленной деревне в Доминиканской Республике девушки становятся парнями в период полового созревания из-за редкого генетического расстройства.

Сегодня Джонни физически и биологически мужчина. Но, как ни удивительно, у него не было соответствующего органа, пока не наступил период полового созревания.  Он является одним из многих детей, которые живут в Салинас, изолированной деревне на юго-западе Доминиканской Республики. Тут дети, которые, казалось бы, рождены девочками, только в подростковом возрасте могут стать мальчиками.

Хотя история Джонни может показаться необычной, случаи маленьких девочек превращающихся в мальчиков так распространены в деревне, что это больше не считается ненормальным. Таких детей тут называют просто  «guevedoces» — что буквально переводится как «пенис в 12».

Джонни, которому в этом году уже 24 года, первоначально был назван родителями Фелисити и воспитывался как девочка. Его историю, как и истории, и причины такого генетического сбоя, изучает доктор Майкл Мозли.

По словам ученого, редкое генетическое заболевание возникает из-за «исчезновения» фермента в процессе развития эмбриона в утробе матери,  что свою очередь предотвращает выработку определенной формы мужского полового гормона – дигидротестостерона.

У всех детей в утробе матери, будь то мальчик или девочка, есть внутренние половые железы и так называемый «узелок». Примерно в восемь недель у младенцев мужского пола, которые несут Y-хромосомы, эти железы начинают производить дигидротестостерон в больших количествах, что способствует развитию пениса из «узелка», у девочек такой гормон не производиться, поэтому «узелок» становиться клитором.

Но у большинства младенцев мужского пола в этой деревне не хватает фермента 5-альфа-редуктазы, который должен вызвать всплеск мужских гормонов. Таким образом, в утробе матери всплеска мужских гормонов не происходит, что приводит к неправильному развитию плода и рождению девочек (по первичным половым признакам). И до начала полового созревания такие дети обычно считаются девочками, которых соответственно одевают и воспитывают.  Но во время полового созревания происходит еще один всплеск тестостерона, в результате которого не только ломается голос, но и появляются мужские репродуктивные органы. В Салинас средний возраст полового созревания «guevedoces» в пределах 9-12 лет.

Но у Джонни это произошло в возрасте семи лет. Он утверждает, что никогда не чувствовал себя маленькой девочкой и стал гораздо счастливее после того,  как стал полноценным мальчиком.

Многие «guevedoces» решили не изменять своих женских имен, так что имена в Салинас имеют характер «унисекс» — например, Карла может быть девушкой, но в то же время тут можно встретить парня с именем Карла.

Впервые явление «guevedoces»  было обнаружено доктором-энокринологом Корнельского университета Джулианной Императо в 1970 году. Тогда девушку заинтересовали слухи о том, что в Доминиканской Республике есть деревня, где девочки становятся мальчиками. Похожие случаи также обнаруживались и в Самбийских деревнях Папуа-Новой Гвинеи, где о таком отклонении стараются умалчивать, в отличие от доминиканцев, которые устраивают по этому поводу целые фестивали.

Когда доктор Императо исследовали «guevedoces»,  она обнаружила причину отсутствия  мужских гениталий при рождении — отсутствие фермента «5-α-редуктазы».  По иронии, результаты исследования доктора Императо были приобретены американской фармацевтической компанией «Merck», которая создала препарат под названием «Finasteride». Этот препарат сегодня широко используется для лечения мужского облысения и некоторых заболеваний сильной половины человечества.

В Салинас «guevedoces» также иногда называют «machihembras», что дословно переводится как «сначала девочка, потом мальчик».

В среднем, примерно 1 ребенок на  90 родившихся в Салинас,  является «guevedoces». И хотя в процессе взросления они напоминают сексуально нормальных мужчин, тонкие различия все еще существуют в зрелом возрасте. У большинства из них не растут усы и борода.

Считается, что состояние сохраняется из поколения в поколение  из-за изоляции деревни.